Terveys

Kuivaa yskää ja hengenahdistusta – joskus syynä on harvinainen keuhkofibroosi

Keuhkofibroosi arpeuttaa keuhkoja pysyvästi. Ajoissa hoitoon hakeutuminen pelastaa paljon.

Teksti:
Anna Ferrante
Kuvat:
Istock

Keuhkofibroosi diagnosoidaan yleensä 60–80 vuoden ikähaitarissa.

Keuhkofibroosi arpeuttaa keuhkoja pysyvästi. Ajoissa hoitoon hakeutuminen pelastaa paljon.

Keuhkofibroosi on harvinainen mutta vakava keuhkosairaus, jonka oireet ovat usein epämääräisiä ja lieviä. Vitkuttelu hoitoon menon kanssa voi käydä kalliiksi, kertoo keuhkosairauksien ja allergologian erikoislääkäri Maria Hollmen:

– Tutkimusten mukaan keuhkofibroosidiagnoosi viivästyy 3–5 vuotta. Kun diagnoosi tulee, elinaikaennuste on usein vain noin 3–4 vuotta. Jos potilaat saataisiin hoitoon ajoissa, taudin etenemistä voitaisiin estää, elämänlaatua parantaa ja elinvuosia lisätä.

Keuhkofibroosiin ei ole parannuskeinoa.

– Fibroosissa keuhkoihin tulee tulehdustila eli inflammaatio, joka aiheuttaa kudosten arpeutumista. Samaan tapaan kuin haavan ompelemisesta syntyvä arpi, myös fibroosiarpikudos on pysyvä. Sitä ei voida hoitaa pois.

Oleellista ja tärkeää on estää lisäarpien muodostuminen. Se onnistuu sitä paremmin, mitä aikaisemmassa vaiheessa fibroosi huomataan.

– Pitkään jatkunut kuiva ärsytysyskä ja rasitushengenahdistus ovat oireita, joiden kohdalla harvinaisen keuhkofibroosin mahdollisuus pitää lääkärin vastaanotolla tutkia. Simppeli keuhkojen kuuntelu, sisäänhengityksen mahdollisen ritinän tarkkailu ja keuhkokuvien otto ovat tässä tehokkaita keinoja, Hollmen sanoo.

Hollmen myös muistuttaa, että keuhkot tulee muistaa kuunnella riittävän alhaalta, sillä arpikudoksen muodostuminen alkaa keuhkojen alaosasta.

Keuhkofibroosi voi näkyä myös kynsissä

Toisinaan keuhkofibroosin oireisiin kuuluvat niin sanotut kellonlasikynnet eli kynsien kaartuminen, paksuuntuminen ja pyöristyminen kellon lasin tapaan.

Aina kellonlasikynsiä ei keuhkofibroosissa tule. Kellonlasikynsien tiedetään liittyvän joihin keuhko-ongelmiin, kuten fibroosiin tai keuhkoahtaumatautiin, mutta joillekin ihmisille tällainen kynsiongelma saattaa tulla ilman mitään syytä.

Yhdessä yskän ja hengenahdistuksen kanssa kellonlasikynsien ilmaantuminen on kuitenkin merkki käydä viipymättä lääkärissä.

Idiopaattinen keuhkofibroosi puhkeaa ilman selittävää tekijää

Keuhkofibroosia on useita eri tyyppejä, jotka karkeasti jaetaan eteneviin ja ei-eteneviin muotoihin. Oma ryhmänsä ovat reumasairauksiin, kuten nivelreumaan ja systeemiseen kleroosiin liittyvät keuhkofibroosit. Ne eivät välttämättä ole eteneviä.

”Useimmiten syytä ei pystytä osoittamaan.”

Jos fibroosille ei löydy mitään selittävää tekijää, sitä kutsutaan idiopaattiseksi eli itsesyntyiseksi. Idiopaattiset keuhkofibroosit ovat kaikki eteneviä ja isoin osa keuhkofibrooseista on tätä tyyppiä.

– Tiedämme, että keuhkofibroosi on autoimmuunitauti, johon moni tekijä altistaa. Silti useimmiten syytä ei pystytä osoittamaan tai siitä voidaan esittää vain arveluja, Hollmen kertoo.

Esimerkiksi tupakointitaustaa, monen vuosikymmenenkin mittaista ja ehkä jo lopetettua, on monella keuhkofibroosipotilaalla.

– Vahvasti arvelemme, että tupakointi liittyy jollakin lailla näihin tapauksiin, vaikka varmaa tietoa ei asiasta ole.

Noin kaksi potilaista kolmesta on miehiä, mikä sekin osaltaan voi viitata tupakoinnin aiheuttamaan kasvaneeseen riskiin, sillä miehet tupakoivat naisia enemmän.

– Myös geeneillä on osuutta sairastumiseen, Hollmen huomauttaa.

Tyypillinen ikä keuhkofibroosidiagnoosin saaneilla on 60–80 vuotta. Jos fibroosi liittyy reumasairauksiin, tauti puhkeaa ja se todetaan yleensä aikaisemmin.

Lääkitys ja liikunta tärkeitä oireiden hoidossa

Vaikka keuhkofibroosi on huonoennusteinen ja parantumaton sairaus, Hollmen muistuttaa, että sairauden toteaminen ajoissa, lääkehoito ja muu tukihoito voivat parantaa potilaan elämänlaatua huomattavastikin.

– Ennuste voidaan näillä keinoin jopa tuplata.

Tällä haavaa fibroosia hidastavien lääkkeiden ongelma on yleiset ja kovat sivuvaikutukset, erityisesti hankala ripuli, jonka saa jopa 60 prosenttia lääkettä käyttävistä.

– Jos normaalisti lääkkeen sivuvaikutuksista kärsii 10 prosenttia käyttäjistä, keuhkofibroosilääkkeillä prosentti on jopa 80.

Tulevaisuus näyttää kuitenkin paremmalta: kehitteillä ja tutkimusvaiheessa on erittäin lupaavia ja tehokkaita uusia lääkkeitä, Hollmen kertoo.

Elämän loppuvaiheen lääkityksen suunnittelu on keuhkofibroosissa asia, joka otetaan esille potilaan kanssa jo varhaisessa vaiheessa.

– Kun kyseessä on loppuelämän kestävä tauti, liittyy etenkin elämän loppuvaiheeseen ymmärrettävästi paljon pelkoja. Oikealla lääkityksellä oireita ja hankaliakin hengitysvaikeuksia pystytään kuitenkin helpottamaan.

Kun keuhkofibroosidiagnoosin saa, saattaa mieleen tulla ajatus luovuttamisesta ja sohvalle makaamaan jäämisestä. Diagnoosi ei kuitenkaan ole kaiken loppu ja este esimerkiksi liikunnalle – päinvastoin.

– Kaikenlainen liikkuminen, kunnon ylläpitäminen ja keuhkojen rasittaminen on hyväksi ja parantaa ennustetta. Keuhkofibroosi ei missään nimessä tarkoita liikuntakieltoa eikä rasitushengenahdistusta pidä pelätä, vaan sen voi vain ottaa huomioon, Hollmen kannustaa.

X