Tällainen sairaus on Norjan kruununprinsessa Mette-Maritilla todettu keuhkofibroosi

Norjan kruununprinsessa Mette-Maritilla todettiin harvinainen, etenevä keuhkosairaus. Kyseessä on todennäköisesti idiopaattinen keuhkofibroosi. Sitä sairastaa Suomessa noin 500–1000 henkilöä.

Norjan kruununprinsessa Mette-Maritilla, 45, on diagnosoitu krooninen keuhkosairaus, keuhkofibroosi.

Norjan hovi tiedotti asiasta keskiviikkoiltana 24. lokakuutta. Sairauden takia kruununprinsessa jättäytyy luultavasti pois ainakin osasta edustustehtäviään.

Mette-Maritia hoitaneen lääkärin mukaan vielä ei olla aivan varmoja siitä, onko keuhkosairaus osa autoimmuniteettisairautta vai liittyykö tauti johonkin muuhun. Autoimmuunisairaudessa elimistö hyökkää omia kudoksiaan vastaan.

Mette-Marit on kärsinyt terveysongelmista jo vuosia. Sairaus on edennyt hitaasti, ja kyseinen tauti ei tiettävästi johdu elintavoista tai ympäristötekijöistä.

”Vaikka diagnoosi rajoittaa elämääni, olen iloinen, että se on havaittu aikaisin ja tiedän nyt itse syyn terveysongelmiini”, Mette-Marit sanoo tiedotteessa.

Mikä on keuhkofibroosi?

Keuhkofibroosi on idiopaattinen eli tuntemattomasta syystä johtuva keuhkosairaus. Ilman tunnettua syytä keuhkorakkuloihin kertyy sidekudosta, mikä estää ja vaikeuttaa hapenvaihtoa. Kun keuhkokudos korvautuu vähitellen sidekudoksella – eli keuhkokudos arpeutuu – kaasujenvaihto keuhkoissa häiriintyy, keuhkot jäykistyvät ja potilaan hengitys vaikeutuu.

Idiopaattinen keuhkofibroosi, IPF, on harvinainen ja etenevä sairaus. Itsesyntyiseen keuhkofibroosiin ei pystytä elintavoilla tai muulla itsehoidolla vaikuttamaan.

Idiopaattista keuhkofibroosiaa sairastaa Suomessa noin 500–1 000 henkilöä. Varsinainen diagnoosiepäily syntyy yleensä keuhkojen röntgenkuvan perusteella. Idiopaattinen keuhkofibroosi voidaan todeta missä iässä tahansa, mutta tavallisesti se todetaan 60 ikävuoden jälkeen.

Mitkä ovat keuhkofibroosin oireet?

​Keuhkofibroosin oirekuva voi muistuttaa muita keuhko- ja sydänsairauksia.

Idiopaattisen keuhkofibroosin tavallisimmat oireet ovat kuiva ja pitkittynyt yskä, rintakipu, väsymys, suorituskyvyn lasku ja hengenahdistus, joka vaivaa etenkin rasituksessa. Myös sormenpäiden laajentuminen, kynsien pyöristyminen sekä ääreisturvotus kuuluvat oireisiin.

Miten keuhkofibroosia hoidetaan?

Nykyään idiopaattisen keuhkofibroosin hoitoon ja sen oireiden lievittämiseen on erilaisia keinoja.

Keuhkofibroosia hoidetaan erilaisilla hengistystä avustavilla menetelmillä, kuten keuhkokuntouksilla ja happihoidoilla.

Keuhkokuntoutuksessa pyritään erilaisin keinoin saamaan potilaan fyysistä kuntoa paremmaksi. Kuntoutuksen tulee sisältää lihaskuntoa parantavia harjoituksia ja kestävyysharjoittelua. Kuntoutus vähentää merkittävästi hengenahdistusta ja voimattomuutta, lieventää masennusta ja ahdistuneisuutta sekä parantaa fyysistä suorituskykyä. Happihoidon tavoitteena on edesauttaa fyysistä jaksamista, omatoimisuutta ja liikkumista sekä hidastaa toimintakyvyn huononemista.

Tällä hetkellä idiopaattisen keuhkofibroosin hoitoon on olemassa kaksi suun kautta otettavaa lääkettä: pirfenidoni  ja nintedanibi. Ne hidastavat taudin etenemistä, mutta eivät paranna jo syntyneitä muutoksia. Välitöntä helpotusta potilaan oloon lääkkeet eivät siis tuo.

Säännöllinen liikunta ja kävely, riittävän monipuolinen ruokavalio, tupakoimattomuus sekä rokotukset tukevat potilaan hoitoa. Rokotussuojan  ylläpitäminen on tärkeää hengitystieinfektioiden välttämiseksi. Tupakointi lisää taudin ilmaantuvuutta, mutta idiopaattista keuhkofibroosia todetaan myös tupakoimattomilla.

Keuhkonsiirtoa voidaan harkita potilaalle, kun muita hoitokeinoja ei ole käytettävissä eikä esteitä keuhkonsiirrolle ole.

Idiopaattinen keuhkofibroosi on yleisin syy keuhkonsiirrolle Suomessa.

Lähteet: STT, NRK, Keuhkofibroosi.fi, Terveyskirjasto